Colestasis neonatal e hipoglucemia como forma de presentación de hipopituitarismo congénito / Neonatal cholestasis and hypoglycemia like form of congenital hypopituitarism presentation

El hipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de clínica variable. La hipoglucemia neonatal es una de las formas habituales de presentación; la colestasis es un síntoma raro de esta enfermedad. Se presenta el caso de un lactante de 2 meses hospitalizado por ictericia colestática. Agregó episodios reiterados de hipoglucemia grave. Se investigaron causas metabólicas y endocrinológicas. Se arribó a la etiología a través de la obtención de una muestra crítica que demostró el déficit de hormonas contrarreguladoras. Se completó el diagnóstico de hipopituitarismo congénito con la demostración del déficit de hormona tiroidea y hormona de crecimiento. Se confirmó el defecto neuroanatómico de "síndrome de sección del tallo hipofisario", determinado por agenesia del tallo pituitario, hipoplasia hipofisaria y neurohipófisis ectópica. Se inició tratamiento hormonal restitutivo, con una buena respuesta y una buena evolución posterior.

Congenital hypopituitarism is a rare disease, of variable clinic. The neonatal hypoglycemia is one of the habitual forms of presentation; the cholestasis is a rare symptom of this disease. This is the case of a 2-months-old infant hospitalized for cholestatic jaundice. He added repeated episodes of severe hypoglycemia. We investigated metabolic and endocrine causes. The etiology was clarified by obtaining a critical sample that demonstrated the counterregulatory hormone deficiency. The diagnosis of congenital hypopituitarism was completed withconfirmation of thyroid hormone and growth hormone deficiencies. It was confirmed the neuro-anatomical defect of "syndrome of pituitary stalk section" determined by pituitary stalkagenesis, pituitary hipoplasia, and ectopic neurohypophysis. Hormone replacement therapy was started with good response and outcome.

Virus respitatorio sincicial: identificación reiterada en niños / Respiratory syncytial virus: repeated identification in children

Las infecciones respiratorias bajas constituyen una importante causa de morbimortalidad en la edad pediátrica. El virus respiratorio sincicial (VRS) es la principal causa de infecciones respiratorias agudas bajas en niños pequeños. Durante los años 2003 y 2004 se asistió a un grupo de niños que, luego de una primera infección respiratoria por VRS, reingresaron por reaparición de síntomas respiratorios, identificándose nuevamente antígenos de VRS en secreciones nasofaríngeas. Al asistir a estos niños se planteó la interrogante de si se trataba de reinfecciones por cepas diferentes del virus o de una infección persistente por la misma cepa. Con el objetivo de describir las características clínicas y la evolución de estos pacientes se analizaron sus historias clínicas. Se identificaron 8 pacientes que compartían determinadas características como la corta edad y muchos factores de riesgo para enfermedad grave por VRS. Cursaron infecciones graves, con alto requerimiento de ingreso a unidad de terapia intensiva y asistencia ventilatoria mecánica. Cuatro pacientes permanecieron con requerimiento de oxígeno después del alta; un paciente falleció a los 4 meses de la primera infección. En un futuro debemos intentar aclarar si estos pacientes presentan reinfecciones o excreción viral prolongada, mediante técnicas más precisas, lo que permitirá mejorar la atención individual y colectiva de estos niños.